陳穎の特教考題

Angelman Syndrome；AS

中文譯名： 天使症候群；安格曼症候群；安琪曼症；安裘曼氏症

俗稱： 快樂玩偶

起源：

由小兒科醫師Harry Angelman於1965年首先發表3個病例，他注意到這3個病例全有生硬僵直、忽動忽停的步態、語言發展缺乏、笑的樣子過度及癲癇等症狀。

Bower與Jeavons更於1967年創造了快樂木偶症候群（happy puppet）這個新名詞，也是針對一群具有嚴重肢體運動與智能上遲緩、共濟失調、肌肉張力低下、癲癇、語言發展缺乏與不正常的臉部特徵，巨大的下頷與不斷地張口吐舌的現象的患者而進行描述。

直到1987年甚至發現一半以上的患童第15染色體都有部分缺失。

預後：

此症患者的臨床特徵將著年齡增加而有所改變，當接近成年期時過動、睡眠減少的方式會改善。痙攣的頻度會降低甚至消失，而腦波不正常的狀況也會明顯的減少，臉部所呈現的特徵仍是最主要的可被辨識的，但是許多的成年患者看起來較實際年齡小些。

至今雖然尚未有患者生育的記錄，但其青春期發育與月經期的行經時間與一般人相似且性徵發展正常，因此推測成人患者的生育能力可能為正常。患者生活自理能力差，穿著的衣物最好不要有釦子或拉鍊，多數的成人患者可使用湯匙叉子吃飯，雖然至今仍沒有患者可獨立生活，但可學習操作簡單的家事，除了要預防過度肥胖與脊椎側彎外，患者的健康狀況大致良好，而生命期也接近正常人。

認識安琪曼症(國語日報98年4月5日)

http://www.mdnkids.com/specialeducation/detail.asp?sn=696

對於安琪曼症，大致有下列幾種稱呼：由於該病症患者有快樂以及僵硬、運動不協調、缺乏語言等特徵，而有「快樂傀儡症」之稱。另外，由於該病症是一九六五年，由英國的Hanry Angelman博士首先發現，就以其名為該症命名，稱「安琪曼症」，這也是目前最普遍的稱呼方式。另外，國內還稱作「笑症」，主要因為該症患者的一大特徵，即臉部的唯一表情就是笑。

　　歸納許多文獻可知，造成安琪曼症的原因，大部分是由於母親第十五對染色體上隱性基因發生病變所致，也就是說，安琪曼症是一種與遺傳和染色體突變相關的病症。安琪曼症的主要症狀及特徵包括：癲癇；肢體運作不協調；過動；注意力不足；無口語能力，但能聽懂簡單的指令；智能障礙，認知程度低落；發展遲緩；突出下頷，舌頭突出，牙齒寬疏；經常大笑或莫名的興奮；睡眠週期不正常。這些缺陷都會影響學習，因此，找出適合的指導原則和教學策略，顯得格外重要。

　　另外，由於安琪曼症學生尚有智能障礙、認知程度低落等特徵，因此在教學方面，宜應用教導智能障礙的相關策略，例如肯定、明確、簡短的指令；提供成就感教學；依學生的程度設計適當的課程；增加重複練習的機會；多線索的提供，例如口頭指示配合手勢；減少環境刺激；給予充分的回饋等方式，來提升學習的成效。