陳穎の特教考題

「月亮的小孩」一詞是源於巴拿馬San Blas族的印第安人，由於這些身體白皙的人怕見陽光，只有在月亮出來的夜晚，他們才覺得自在，因此印地安人便稱呼他們「月亮的小孩」，也就是我們現在所認識的「白化症」。

成　　因

是一種「黑色素生成過程有缺陷的先天性代謝異常」的遺傳疾病。白化症患者所缺少的黑色素(melanin) ，是在色素細胞(melanocytes)中製造出來的。而人類的色素細胞主要存在於皮膚、毛囊及眼睛，其功能的正常與否又和酪胺酸酵素(tyrosinase)的活性有密切的關聯。這是因為酪胺酸是形成黑色素的原料，需要酪胺酸酵素做為催化連串生化反應步驟的火車頭（民87，吳潮峰）。

白化症的發生率約為 15,000 至20,000人當中會出現一例。白化症是屬於自體隱性遺傳疾病，因此必須父母雙方都至少帶有一個異常基因(Aa)，或均為隱性帶因者(aa)，才有可能生出白化症的兒女。其實每個人體內至少都有4~6個隱性的缺陷基因，乃是傳自祖先，而大約每125-150就有一人為帶有隱性缺陷基因者，因此，白化症的產生只是機率問題，而不是家族遺傳。也因為是遺傳性的疾病，目前醫學上無法治癒，只能以避免近親結婚或者進行家族的遺傳分析及基因檢查等遺傳諮商著手。

症　　狀

由於缺乏黑色素，這些患者的頭髮及皮膚均成白色。毛髮銀白、皮膚白皙，眼睛畏光而弱視，眼睛的虹膜呈現紅色，也常有眼球震顫現象。

輔導措施

白化症的患者對光線異常敏感，皮膚很容易被陽光灼傷，故需避免直接曝曬、曝曬過度，需以防曬措施來保護，可以戴寬邊遮陽帽、穿長袖、長筒衣褲，戴太陽眼鏡或者擦防曬乳液。學習時，可用大字課本及放大輔具，如放大鏡、擴視機、大尺寸的電腦螢幕等協助。

白化症的學生除了畏光、視力較差外，在學習上幾乎與一般學生的需求無異，甚至有傑出表現，教師輔導時除應瞭解學生特質及注意事項外，也應顧及學習心理，如上體育課，可調整至陰涼處進行或者讓學生身著遮蔽衣帽，進行短時間的參與，再讓學生至陰涼處練習，千萬不可因為害怕直接曝曬於陽光下，而剝奪了該生上體育課的權利。
（張弘昌/整理）(本文刊載於新視野第二期/920501)