視網膜色素變性是一種遺傳性的視網膜疾病,顧名思義,視網膜的色素異常增生或在變性排列而造成的眼疾。

「小華明明可以看到報紙裡的文字,為什麼還會撞到迎面而來的同學?」
「小英幾年前視力還不錯,怎麼現在變成霧裡看花?」

沒錯,「夜盲」、「視野狹窄」、「漸進式的視力退化」正是視網膜色素變性(Retinitis Pigmentosa,簡稱RP)的三大特徵。

視網膜色素變性是一種遺傳性的視網膜疾病,顧名思義,視網膜的色素異常增生或在變性排列而造成的眼疾。在正式介紹之前,我們先來了解視網膜的構造及裡頭到底有什麼玩意?視網膜是一片有多層感光細胞的精細組織,它位於眼球底部內壁,其功能如同電影中的攝影機一樣,可取得影像,負責傳送視覺影像到腦部。在視網膜上分布許多細胞,可約略畫分為在眼球中央部份(黃斑部)的錐細胞(cones)和分佈視網膜周圍的桿細胞(rods)。

這兩個不但各司其職,更是決定我們在白天或黑夜是否能看到東西個關鍵。錐細胞負責中央視覺及辨別顏色,桿細胞負責周邊及晚間視覺。患有此種眼疾的人,其視覺表現視這兩種視網膜細胞的功能所受影響的程度而定。當桿細胞退化時,會導致夜盲(約佔八成)或周邊視野狹窄(約在兩成)的現象。而錐細胞退化,中央視覺減退及喪失辨色能力。RP患者常合併近視眼、白內障、青光眼等眼疾的發生。

 

症  狀

從初期看不清楚,暗適應產生障礙到視野逐漸內縮而成管狀視力(Tunnel vision),到了晚期黃斑部的視力喪失,即使在白天也會發生視力障礙。


治  療

無特殊的治療方法,需提供遺傳諮商以預防疾病的發生。

 

輔  導

1.定期接受眼科專科醫師的檢查。
2.隧道眼視力學生,其週邊視野會有明顯缺損,看不到從旁邊來的物體,故應注意其行走時的安全。
3.由於眼疾是逐漸退化,退化程度因人而異,故要做好心理建設,以建立積極正向的人生觀。
4.視學生眼疾嚴重程度及學習意願,介入特殊課程如定向行動、點字教學。

(本文刊載於新視野第五期/930305)

 

 

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