陳穎の特教考題

視網膜色素變性是一種遺傳性的視網膜疾病，顧名思義，視網膜的色素異常增生或在變性排列而造成的眼疾。

「小華明明可以看到報紙裡的文字，為什麼還會撞到迎面而來的同學？」
「小英幾年前視力還不錯，怎麼現在變成霧裡看花？」

沒錯，「夜盲」、「視野狹窄」、「漸進式的視力退化」正是視網膜色素變性(Retinitis Pigmentosa，簡稱RP)的三大特徵。

視網膜色素變性是一種遺傳性的視網膜疾病，顧名思義，視網膜的色素異常增生或在變性排列而造成的眼疾。在正式介紹之前，我們先來了解視網膜的構造及裡頭到底有什麼玩意？視網膜是一片有多層感光細胞的精細組織，它位於眼球底部內壁，其功能如同電影中的攝影機一樣，可取得影像，負責傳送視覺影像到腦部。在視網膜上分布許多細胞，可約略畫分為在眼球中央部份（黃斑部）的錐細胞(cones)和分佈視網膜周圍的桿細胞（rods）。

這兩個不但各司其職，更是決定我們在白天或黑夜是否能看到東西個關鍵。錐細胞負責中央視覺及辨別顏色，桿細胞負責周邊及晚間視覺。患有此種眼疾的人，其視覺表現視這兩種視網膜細胞的功能所受影響的程度而定。當桿細胞退化時，會導致夜盲（約佔八成）或周邊視野狹窄（約在兩成）的現象。而錐細胞退化，中央視覺減退及喪失辨色能力。RP患者常合併近視眼、白內障、青光眼等眼疾的發生。

症　　狀

從初期看不清楚，暗適應產生障礙到視野逐漸內縮而成管狀視力（Tunnel vision），到了晚期黃斑部的視力喪失，即使在白天也會發生視力障礙。

治　　療

無特殊的治療方法，需提供遺傳諮商以預防疾病的發生。

輔　　導

1.定期接受眼科專科醫師的檢查。
2.隧道眼視力學生，其週邊視野會有明顯缺損，看不到從旁邊來的物體，故應注意其行走時的安全。
3.由於眼疾是逐漸退化，退化程度因人而異，故要做好心理建設，以建立積極正向的人生觀。
4.視學生眼疾嚴重程度及學習意願，介入特殊課程如定向行動、點字教學。

（本文刊載於新視野第五期/930305）