妥瑞氏症是一種遺傳性的神經運動疾病。在美國約有10-20萬人罹患此疾病。大約有1百萬名美國人可能有非常輕微的 妥瑞氏症症狀。妥瑞氏症患者的身體會出現不自主的、重複性的動作,稱為抽筋(tics)。抽筋不會一直出現,但可能會因疲勞或壓力而惡化。

  

為什麼叫做妥瑞氏症?

1825年,一位法國神經科醫生Jean-Marc Itard 首度將妥瑞氏症描述下來,當時Itard正在照顧一位從7 歲開始發展出聲語型抽筋的貴婦。由於抽筋使她無法控制的發出尖叫聲和咒罵聲,因此她被送往隔離。 在Itard 首度紀錄妥瑞氏症的六十年後,神經心理學家Edouard Brutus Gilles de la Tourette (出生於 1857; 死於 1904) ,於 1885 年詳盡的紀錄許多抽筋病患的病徵。 其中也包括Itard所研究的法國貴婦。 

  • 妥瑞氏症的病徵通常在 18 歲之前出現,在7 歲半左右發作。

  • 第一個症狀通常是臉部抽筋,例如:眨眼睛。

  • 雖然有一些治療方法,但至今仍無法使妥瑞氏症痊癒,病患終其一生都要與其症狀共處。

  • 妥瑞氏症狀的嚴重程度通常在青春期緩和許多。20-30 %的病患,在他們20 幾歲時症狀會完全地消失。

  • 妥瑞氏症患者的壽命和正常人一樣。

  • 妥瑞氏症不影響患者的智商。

  • 睡眠時發生抽筋的頻率和強度逐漸減少。

  • 妥瑞氏症在所有人種皆可見。

  • 男性妥瑞氏症的發生率比女性高三到四倍。

  • 大多數妥瑞氏症患者的病情都還算溫和,雖然症狀可能因人而異。

  • 大部分的妥瑞氏症患者都能擁有工作以及豐富的人生。

動作型抽筋(Motor Tics)

動作型抽筋是一些不自主的運動,通常發生於臉和脖子的肌肉。這些不自主的運動包括聳肩,眨眼,以及擤鼻子。當手臂伸展,踢腿或跳躍時,身體其他部位也參與其中。 動作型抽筋通常發生於身體的同一部位﹐但是隨著時間的過去﹐抽筋的現象可能從一部份消逝而在另一個部位又冒出來。

動作型抽筋可以分為簡單型以及複雜型。簡單型抽筋是突發的、短暫動作,它通常的發作模式是一次只有單一一個位置的肌肉抽筋。 像是眨眼、聳肩或是搖頭晃腦都是簡單型動作抽筋的例子。

複雜型抽筋則是一連串的動作。看起來好像是有目的,像是那個人刻意有那些舉動,但實際上他們是不自主的做了那些動作。舉例來說,複雜型抽筋可能是聞東西(它包含了把東西拿起來,將物體靠近鼻子,聞一聞,然後放下)或是模仿別人的動作(稱為仿作"echopraxia")。 這些舉動很可能被解釋成是患者刻意作出來的。但有一些複雜型抽筋看起來並非刻意而為,像是反覆的踢腿或是搖頭聳肩。

 

聲語型抽筋(Vocal Tics)

聲語型抽筋可說是妥瑞氏症最為人所知的症狀。聲語型抽筋包含廣泛,從單純的清喉嚨,擤鼻涕,發出像豬的咕嚕聲,狗叫聲,到突然說一些詞語或發出無意義的聲音。絕大多數的人以為 妥瑞氏症患者會突然口出穢言。事實上,大約只有15%的妥瑞氏症病例會出現這種情形。如同運作型抽筋,聲語型抽筋的嚴重程度是變動的,且形式經常改變(譬如說,從發出像豬的呼嚕聲到說一些話語),症狀隨著狀況不同時好時壞。

跟動作型抽筋一樣,聲語型抽筋也可分為簡單型以及複雜型。簡單型聲語抽筋包括發出一些簡單的聲響像是清喉嚨或是擤鼻涕。複雜型的聲語抽筋則包括任何言語,連猥褻的言詞也囊括其中;重複別人的話;或是反覆喃喃自語。

 

藥物治療成效如何?

大部分的妥瑞氏症患者並不需要藥物治療因為他們的症狀很輕微,因此即使身體上有些小毛病,還是可以在社會上過正常生活。然而,某些人還是能從使用藥物當中受益。一般而言,沒有哪一種單一的藥物能將 妥瑞氏症的症狀完全消除。目前的藥物也會有一些副作用,像是憂鬱,運動方面的問題,想睡,容易疲倦以及體重增加。

 

某些用來治療妥瑞氏症症狀的藥物

Haloperidol (Haldol)

Pimozide (Orap)

Fluphenazine (Prolixin)

Clonidine (Catapres)

Neuroleptics (例如,haloperidol)是多巴胺的拮抗劑,意思是說它們可以堵住接受器,使得多巴胺無法作用在腦中神經細胞上原本該作用的位置上。因此,多巴胺不能傳遞其訊息,並在腦中顯現出它的功能。抽筋可能會造成腦中某些區域多巴胺接受器過度敏感。

Benzodiazopenes 也曾被顯示對於妥瑞氏症的症狀有某程度的療效;clonidine也是處方用藥,雖然它的效果通常沒有haloperidol 或是 pimozide來的好。

 

患有妥瑞氏症的名人

  Jim Eisenreich,職業棒球選手

Eisenreich 直到23歲才被診斷出他有妥瑞氏症。當他的病情惡化時,他的棒球生涯也因此遇上危機。 雖然他花了三年時間才找到合適的抗憂鬱劑組合以及劑量來控制症狀,但他成功的延續服藥,而使得他所鍾愛的棒球生涯得以持續。

Eisenreich是年輕妥瑞氏症患者的好榜樣;他在棒球場上與妥瑞氏症病童談話,讓他們由他的狀況瞭解即使罹患 妥瑞氏症還是一樣能擁有豐盛的生命。他發表了一些關於如何與妥瑞氏症共同生活的談話,也曾在一部名為「如勝者管理妥瑞氏症」(Handling It Like a Winner)的影片中現身分享他的經驗。

Mahmoud Abdul-Rauf,職業籃球選手

Abdul-Rauf (以前的名字是Chris Jackson) 曾是NBA一流的罰球射手。他曾在一部名為〝驚聲尖叫~~~與抽筋(Twitch and Shout)〞的獨立製片紀實片當中擔任要角,這是一部由兩位妥瑞氏症患者所製作的電影。在這部片子暗示著Abdul-Rauf有著妥瑞氏症妄想與強迫症的症狀藉此突顯出他在罰球上令人嘆為觀止的的出色表現。

Wolfgang Amadeus Mozart (1756-1791)

1992年,英國醫學期刊裡所寫的一篇期刊,推測莫札特患有 妥瑞氏症。實際上我們可能永遠也無從得知他究竟是否罹患妥瑞氏症。我們只知道在他寫給他堂妹的信件裡有許多猥褻的詞語,尤其是一些會引起生理反應的話語。(especially words having to do with bodily functions. 過去也曾證實他有過動,為情緒擺盪所苦,有抽筋,以及喜愛喃喃自語。


莫札特

 

 文章來源:http://www.dls.ym.edu.tw/neuroscience/ts_c.html

 

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