陳穎の特教考題

『台灣龍捲風』男主角~黃志中，罹患「脊髓側索硬化症」，也就是一般俗稱的「漸凍人」

漸凍人就是所為的運動神經元疾病。
運動神經元疾病是一種進行性的運動神經萎縮症，好發於40歲至50歲的中年人，不過進入青春期後的任何年齡層都有可能發生；大約每10萬人中就有5個人可能患病，男女罹患的比例約為1.5比1。運動神經元病變造成的肌肉萎縮速度要比單純肌肉萎縮症來得快，其中兩者都會造成漸進性殘障，四肢有如被凍住一樣，因此俗稱漸凍人。

運動神經元疾病剛開始可能只是末稍肢體無力、肌肉抽搐，容易疲勞等一般症狀，慢慢的會進展為肌肉萎縮與吞嚥困難，最後產生呼吸衰竭。依臨床症狀大致可分為兩種：

◎ 以四肢侵犯開始：四肢肌肉由某處開始萎縮無力，然後向其他部位蔓延，最後才產生呼吸衰竭。 
◎ 以延髓肌肉麻痺開始：在四肢運動還算良好時，就已經出現吞嚥、講話困難的症狀，接著很快就進展為呼吸衰竭。

　　當上運動神經元發生病變時，會產生肌肉僵直、反射增強，臨床上表現出來的症狀使得患者走路時，一跳一跳的，無法協調，由於反射神經增強，有時患者的膝蓋會一直抖個不停；至於下運動神經元，則以肌肉萎縮的症狀為主，通常出現在手掌、指尖的肌肉萎縮、虎口萎縮，慢慢地，惡化到肩膀、頸部、舌頭、吞嚥的肌肉萎縮，造成吞嚥困難及呼吸衰竭。

　　這種疾病目前還沒有有效的治療方式，患者的平均存活時間只有三年，不過，由於這種疾病的患者主要是以運動神經萎縮為主，其感覺神經並未受到侵犯，因此雖然四肢無法動彈、也無法自行呼吸，但是患者的心智依然正常、意識依舊清楚、感覺也是敏銳一如常人。

臨床上運動神經元疾病的分類如下表：