陳穎の特教考題

臺北榮民總醫院神經醫學中心癲癇科主治醫師
中華民國兒童伊比力斯(癲癇)協會祕書長台灣癲癇醫學會祕書長

觀念一：除了部份與遺傳有關的癲癇外，癲癇不算是個病：

癲癇的發生率約1%，除了部份與遺傳有關的癲癇外，癲癇不算是個病，只能說是其他引起的病腦部傷害之後遺症而已，例如頭部受傷、腦瘤、難產、先天腦發育畸型、腦炎或中風。但重要的是，癲癇發作起來會要人命，約有5%的患者因發作時的意外而死亡，例如正在泡澡時或開車中發作。癲癇也會造成許多的傷害，32%的患者曾因發作而頭部摔傷或撕裂傷，11%有過燒燙傷，15%有過牙齒斷裂。近來更發生騎腳踏車時因發作而頭部摔傷或眼鏡片破裂刺瞎眼睛之事，也有病友因發作而跌入捷運軌道中。更可怕的是「未預料到的猝死」（sudden unexpected death in epilepsy, SUDEP），佔全部癲癇死因的11%，而其中近半為控制不好的癲癇病友。許多癲癇病友也因同時罹患憂鬱症或情緒障礙而自殺率偏高，佔全部癲癇死因的22%。控制不良的癲癇病友失業率亦高，僅44%能謀得全時工作。

觀念二：兒童癲癇與成人癲癇不但在成因、臨床表現和藥物反應上不同，對於生活上的影響亦不同：

小兒癲癇與成人癲癇更是不同，不但在癲癇成因、臨床表現和藥物反應上不同，對於生活上的影響亦不同！癲癇兒童所面對的問題主要是教養與學習，而癲癇成人所面對的是婚姻與就業。自幼年起，日積月累的發作將造成智力的損傷，而健全人格的培養更要自幼做起。由此可見兒童癲癇治療的重要性！
造成兒童癲癇的原因不外乎：先天腦發育畸型（如巨大腦症及皮質發育異常等）、周產期腦缺氧或產傷（難產）、先天代謝障礙、腦炎和頭部受傷。20%則與遺傳有關。
依預後之好壞，兒童癲癇分為「良性癲癇」及「頑固性癲癇」。良性兒童癲癇常與遺傳相關，最常見的包括：良性兒童癲癇 (Benign childhood epilepsy with centro-temporal spike及 Childhood epilepsy with occipital paroxysms)、兒童失神性癲癇 (Childhood absence epilepsy)、青少年失神性癲癇 (Juvenile absence epilepsy)及青少年肌抽躍性癲癇 (Juvenile myoclonic epilepsy)等。這些良性兒童癲癇只需服用少量藥物即可獲得良好之控制。頑固性兒童癲癇，則是指以現今所有抗癇藥均無法獲得良好控制的癲癇，可能需以外科手術治療，最常見者有嬰兒點頭痙攣 (infantile spasm)及雷葛氏症候群 (Lennox-Gastaut syndrome)。上述各種癲癇均有其最適之藥物，選擇不當則控制不佳。

觀念三：癲癇的診斷方法雖然很多，但最重要且實用的仍為臨床發作表現及腦電圖：

癲癇的診斷方法不外乎：(1) 由臨床發作表現判斷。(2)腦電圖（EEG）：用來偵測腦中放電範圍及型態，目前仍為最重要之診斷工具。(3)影像腦波監錄檢查（VIDEO/EEG monitoring）：合併（1）與（2）於一身，可同時看到臨床發作表現及發作中之腦電圖；缺點是病人不見得檢查時就會發作。(4)磁振造影(MRI）：用來偵測腦中有無相關不正常構造；因為遠較電腦斷層攝影（CT）精準，故每位病人一生至少要做一次。(5)正子射出斷層攝影檢查（PET）及單光子射出斷層攝影檢查（SPECT）：用來偵測腦中有無相關之腦細胞代謝或血流循環障礙之處，癲癇病灶處通常腦細胞代謝或血流循環較差；因費用高且不易實施，故在欲接受癲癇手術之病人才需做。(6) 腦磁圖檢查（magnetoencephalography，MEG）：藉測量大腦神經元放電時之偶極現象（dipole）而定位出癲癇病灶；因費用極高，且普遍及實用性不高，故台灣目前只有一台。雖然方法很多，但最重要且實用的仍為臨床發作表現及腦電圖。

觀念四：現在的小孩都很聰明，有的因此會假裝發作或藉自我暗示而產生「假的癲癇發作」：

現在的小孩都很聰明，有的因此會假裝發作或藉自我暗示而產生「假的癲癇發作」（或稱『心因性發作』，pseudoseizure or psychogenic seizure)，來搏取同情或逃避責難。例如，功課沒寫 時或怕 老師家長責罵時，心中告訴自己趕快發作，一發作則可否極泰來（因每次發作後醒來時所接觸到的都是關愛的眼神。當懷疑假的發作時，可測血中泌乳激素 (prolactin) 的濃度，此激素在大發作或複雜型部份性發作後十五分鐘內會上升兩倍以上，乃因放電影響到下視丘（hypothalamus）所致。亦可抽血檢測細胞肌脢(cytokinase，CK) 的濃度，乃因此脢在大發作或激烈抽搐導致肌肉細胞受傷而釋出所致。靜脈注射生理食鹽水誘發法(normal saline suggest test)也常可有效地鑑定出真假發作，它是利用暗示的手法來誘發假的癲癇發作，鹽水根本無法誘發真的癲癇發作，故若能用鹽水誘發病人的發作，則幾可斷言是假的癲癇發作。

觀念五：癲癇的內科治療首要原則，就是要選對正確的抗癲癇藥。規則服藥三年後，75-80% 的患者會獲得痊癒：

兒童癲癇的內科治療首要原則，就是要選對正確的抗癲癇藥。規則服藥三年後，75-80% 的患者會獲得痊癒。至今並未有證明說第一線抗癲癇藥（1990年前上市的舊抗癲癇藥）優於第二線抗癲癇藥（1990年後上市的新抗癲癇藥），但一般上因過去之治療經驗及健保藥價之考量，均優先以第一線抗癲癇藥治療之。當第一線抗癲癇藥治療均無效時，才加上第二線抗癲癇藥，但一次只以使用一種第二線抗癲癇藥為原則。原因除前述藥價藥價考量外，還有副作用。一般而言，用的藥物種類愈多則副作用愈多。但最新的觀念則是，可以合併使用多種但低劑量的抗癲癇藥，因可囊括多種作用機轉，這樣才面面俱到，而副作用又低。例如我國需要陸海空三軍，而不是只要一支超級強大的陸軍！並且，因第二線抗癲癇藥的副作用低，有逐漸取代第一線抗癲癇藥的趨勢！
第一線抗癲癇藥，依問世順序為：bromide，phenobarbital，phenytoin，primidone，ethosuximide，benzodiazepam，carbamazepine，valproic acid（以上為學名）。第二線抗癲癇藥，依問世順序為：vigabatrin，zonizamide，lamotrigine ，felbamate，gabapentin ，topiramate，tiagabine，oxcarbazepine，leviteracetem，pregabalin（以上為學名）。新抗癲癇藥也各有其特殊適用情形，例如vigabatrin證明對嬰兒點頭痙攣有效。Topamax同時具有減肥的功效。Lamotrigine則是唯一在孕婦做過試驗證明無致畸胎的藥物。Gabapentin則因不經肝臟代謝，故極適合使用於肝功能不好的人及因中風而罹患癲癇的老人，對各種神經痛亦極有效。Oxcarbazepine為carbamazepine之衍生物，二者效果相當，但因其過敏機會不到後者的四分之一，可完全取代後者。Valproic acid因對各種癲癇均有效，當無法確知癲癇種類時，此是首選藥物。
服用抗癲癇藥，需觀察有無副作用，初期尤需觀察有無過敏。最可怕的是史帝芬強生症候群Steven-Johnson’s syndrome(SJS)及毒性表皮壞死症toxic epidermal necrolysis (TEN)，後者因敗血症而死亡率高達30至50%，尤其是carbamazepine及phenytoin，近五年來一直是藥害救濟的前二名。最需注意的特殊副作用，各種藥均不同: carbamazepine需留意白血球減少，valproic acid則可致肝炎與胰臟炎，服用topiramate時需多喝水以免發生尿路結石，vigabatrin則有發生視野縮小之報告。當病人發生頭昏、嗜睡、惡心或嘔吐時，需考慮藥物過量之可能性。在致畸胎上，所有第一線抗癲癇藥均被美國食品藥物管理局 (FDA)列為D級，第二線抗癲癇藥除vigabatrine為D級外，其餘均為C級。

觀念六：頑固型癲癇佔所有癲癇20-25%，此時可考慮癲癇手術：

頑固性癲癇佔所有癲癇20-25%，此時可考慮癲癇手術（epilepsy surgery）。顳葉切除術（temporal lobectomy）可有85% 的痊癒率，其目的在直接切除癲癇病灶，以根除癲癇為目標，術前需做影像腦波監錄檢查、MRI、PET及SPECT等來精確定位癲癇病灶外，尚需做瓦達測驗 (Wada test, intracarotid sodium amytal injection test) ，方法是分別在單側內頸動脈中注射 sodium amytal 來麻醉單側大腦半球，藉以評估對側大腦半球之功能，尤其是記憶及語言功能 (speech dominance)，目的在避免因手術而傷害重要之大腦功能。胼胝體切斷術（corpus callosotomy）則有20% 的痊癒率，乃將胼胝體切斷2/3或全部切斷，使癲癇放電波無法再經胼胝體傳遞至對側大腦半球，適用於無法直接切除癲癇病灶（例如有多個病灶或病灶位於不得切除之重要功能部位），以減輕癲癇發作程度為目標。當有多個病灶為於同一大腦半球上，則可考慮直接切除該大腦半球(大腦半球切除術hemispherectomy），五歲前較適合做，此時因腦仍具可塑性( plasticity)而不致發生嚴重癱瘓。在有多個病灶或病灶位於不得切除之重要功能部位時，亦可考慮多重軟腦膜下切斷術（multiple subpial transection，MST），方法是將該癲癇病灶所在之大腦皮質以特製手術刀垂直畫下約1公分 深之傷口數刀，使癲癇放電波無法傳遞至臨近大腦皮質，中斷其協振之機會。目前評價兩極，臺灣僅極少接受之案例。

觀念七：不願動開顱手術的頑固型癲癇，可考慮迷走神經刺激術：

迷走神經刺激術（vagus nerve stimulation）自1990年發展以來，已有80餘國，四萬五千例個案使用，臺灣目前約共20例，適用於無法直接切除癲癇病灶或不願接受其他癲癇手術的患者，方法是將電極纏繞於左側迷走神經上（不必動開顱手術），讓埋於胸口皮下之放電器（似人工心臟節律器 pacemaker）定時定量放電， 藉生物回饋方式來抑制癲癇病灶放電。優點是就像在吃藥但又不必真正去吃；缺點是貴且效果因人而異。目前無健保給付，約台幣100萬，但電池可用8至10年。

觀念八：對於癲癇病童的治療一半要靠醫師，另一半則要靠父母：

癲癇在一般人眼中相當的可怕，尤其是頑固型癲癇，不易以抗癲癇藥物控制。病童的父母面對癲癇發作時，那時的心情，一般人是很難以想像的。對於癲癇病童的治療一半要靠醫師，另一半則要靠父母。如果父母處置得宜，發作對病童的傷害，應該可以減至最低。下面為父母所應具備之基本注意事項：
（1）應牢記目前病童所吃的藥物名稱。
（2）應對病童服用的抗癲癇藥物多少有些認識。
（3）對於過去重要檢查結果，也應該詳細記錄於癲癇日記中。
（4）一定要叮嚀病童準時服藥。
（5）應該了解各種發作時的處理方法。
（6）應多注意病童的身心發展。
（7）對病童要有正確運動方面的認知，除較具危險性的運動之外，幾乎沒有任何限制，當父母的千萬不要阻擋了孩童正常的發展。比較需要注意的是，游泳時須有大人在旁監護，騎腳踏車要在安全的地方，溜冰時要帶安全帽。學校體育課程中的爬竿則最好避免。各種球類都可以玩，但是躲避球和足球常常會打在頭上，而且力道強，是不適合的。

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