目前分類:醫學疾病--專有名詞 (178)

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為美國學者克利米爾(R. W. Kleemeier)在一九六一年首先提出用以解釋他在進行成年期智力發展的縱貫研究時,所發現的一種智力的變化現象。

末期遽降係指個體在死亡之前認知能力的急降現象,也就是個體在距離死亡之前的數年或數個月間,在智力測驗分數上會有明顯的下降現象,此現象與個體的實足年齡無關。

資料來源:黃富順(民84年)。成人心理與學習。台北:師大書苑有限公司。


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又稱工具性文盲,文盲是不具書寫與閱讀能力,無法藉文字與人溝通的人,

而功能性文盲是指不會使用某些必要性工具來與人溝通的人,這些工具為目前生活所常用的溝通工具,如電腦、汽車、傳真機、影印機……。


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Angelman Syndrome;AS

中文譯名: 天使症候群;安格曼症候群;安琪曼症;安裘曼氏症

俗稱: 快樂玩偶

 

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早產兒網膜症〈簡稱ROP〉

「早產兒視網膜病變」是一種發生於早產兒的特殊眼疾,很少發生在出生體重大於2000克的小孩身上。

此病又稱為晶狀體後纖維增生症 ( retrolental fibroplasia ),為一種兩側性視網膜血管異常併發新生血管及其後遺症。

它的真正原因尚未十分明瞭,目前認為可能與早產以及氧氣濃度有關。

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1. 中風者,四肢的感覺功能,以及大小便的控制可以受損,亦可以正常,
   而運動神經元疾病,感覺功能和大小便的控制是絕對正常的。

2. 中風者的眼球僅能上下,無法左右轉動;運動神經元疾病患者可以各角度靈活轉動。

3. 中風者為突發或驟然之間發生,運動神經元疾病是漸進式的發生。

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『惡性嬰兒型骨質石化症』,是一種常發生在近親結婚、自體隱性遺傳,以及骨頭再吸收功能缺陷有關的罕見疾病。

在阿拉伯、以色列等皇族近親常見,但台灣因為禁止近視結婚,所以發生率低,目前判定應與基因突變有關。

目前雖然有的國家以藥物治療,但效果差,骨髓移植仍是最佳治療一途。

 

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『閉鎖症候群』是一種神經內科病人中非常危險,悲慘而預後很壞的狀況:

病人神智及感情一切正常,除了眨眼和眼球持動外,全身的肌肉都癱瘓,

無法受病人的意念動作,無法有任何表情、言語、構音、咀嚼、吞嚥、呼吸、咳痰或移動四肢的動作。

多見於腦中風患者,中風腦子受損的部份,在腦幹(其功能一如國家的行政院執行各種功能)的「橋腦底部」。

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近年來研究顯示視知覺不是造成學習困難的主要原因,Bakker (I979) 則根據閱讀的速度和正確性將閱讀障礙分為下列三種:

l.語言型閱讀障礙 (linguistic dyslexia): 閱讀速度相當快,但錯誤很多,如增字、減字、替代字等。

2.知覺型閱讀障礙 (perceptual dyslexia): 閱讀相當正確,但是速度太慢,常常遲疑和重複。

3.混合型閱讀障礙 (mixeddyslexia): 兼具前二類閱讀障礙的特質。

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又稱為『馬凡氏症(Marfan)』或稱『麻煩症』。

是一種先天性結締組織異常的疾病,罹病率依國外的統計約為萬分之一,已知為人體第十五對染色體的纖維基因發生異常所造成。

 

馬凡氏症候群的病患,往往給人第一眼的印象便是又高又瘦。古時的劉備(傳言其雙手過膝),及高瘦的美國總統林肯均被懷疑為馬凡氏症候群之病患。

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亦即進行性肌肉骨化症 ( Fibrodysplasia ossificans progressiva, myositis ossificans progressiva)。

簡單地來說,這種病是讓人體的肌肉、骨骼逐漸石化、僵硬直到死亡的特殊疾病,就像珊瑚一樣,所以它又「珊瑚兒」、「石寶寶」。

這是千萬人才有一人的罕見遺傳性基因突變疾病。
雖然這是種顯性遺傳疾病,但大半的病患仍為突變、自然產生,不一定追溯得到家族史。

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因為缺碘而甲狀腺素分泌不足,所引發的症狀稱為 iodine deficiency disorders (IDD),包括心智障礙、甲狀腺機能不足、甲狀腺腫大、克汀症 (cretinism)、以及程度不等的生長與發育異常。

還可導致孕婦流產、死產、嬰兒先天畸形、新生兒死亡率增高,兒童、青少年體格發育落後,成人甲狀腺功能低下導致的學習能力、工作能力、創造能力的下降等一系列人體不同時期的健康損害,嚴重缺碘還會造成聾、啞、呆、傻、發育遲緩和運動障礙等疾病

缺碘對腦部發育的傷害最為嚴重可導致智商明顯低落,因為胎兒與新生兒時期神經組織髓鞘化作用最活躍,並且受甲狀腺素控制。

胎兒甲狀腺機能不足會嚴重地傷害神經系統,最嚴重的後果就是短小性癡呆症(克汀症),伴有嚴重智障、體型矮小、聾啞症、痙攣等缺陷。

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糖尿病是由於胰島素不足或胰島素的細胞代謝作用缺陷所引起的葡萄糖、蛋白質及脂質代謝紊亂的一種綜合症。

其特徵為血循環中葡萄糖濃度異常升高及尿糖。

是遺傳因素與環境因素長期共同作用而導致的一種慢性、全身性、代謝性疾病。

 

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(一)表達性失語症(Expressive Aphasia) 

當波羅克區受到腦卒中、栓塞、出血、腫瘤影響時,會呈現運動失語(motor  aphasia),病人了解他人的談話,亦知道自己所要表達的意思,雖然並無聲帶的麻痺,卻無法表達。病人通常了解此缺陷,雖企圖儘力表達,卻無法清晰說出。
若腦部損傷影響至往來腦迴部之神經纖維下方的白質,就會造成永久性的運動失語。若只有波羅克腦迴處的灰質受損,則失語是暫時性的。
在發展完全之症候群,病人將失去用說話表達自己意思的能力,他再也不能在社會中自發言語,大聲朗讀或覆述他聽到的話。病人對寫字或言語表達有同樣的困難,由血管病變引起的表達性失語症,常隨時間會恢復,學字句恢復時,病人說話緩慢而吃力,而且會遺漏許多冠詞、介系詞、連接詞、使言語變得不合文法性質,此稱為語法缺失(Agrammation)。

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大腦分為左右二個半球,其中指揮身體功能較多的半球稱為大腦優勢半球(Domi-nant Hemisphere)。

大腦優勢之現象在語言上及左右手使用上尤為顯著。慣用右手的人,大腦優勢半球在左腦,語言中樞亦在左腦。

慣用左手的人約有2/3 的人其語言中樞亦在左腦;

所以絕大多數的人優勢半球均在左腦,語言中樞亦大多在左半球之額葉及顳葉皮質。

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失語症是由於大腦皮質語言區障礙而使語言符號的利用與詮釋(interpretation)發生缺損。

此種缺損可能侵犯到各種語言的使用方式,例如:說話、閱讀、書寫、以及口頭語言的理解等,甚至於對數字或名詞沒有概念。

  失語是言語功能的障礙,多數失語病人,其智力、個性並無改變。左大腦半球皮質中樞的語言運動區(motor speech),為一大小約一吋見方的區域,它統合無數的傳導通路,由了解語言的意義、言語方法的過程,以做適當的反應。

 

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邊緣性人格異常又稱自毀行為,英文學名為 Borderline Personality Disorder(BPD)

邊緣性人格障礙症處於精神病及精神官能症的邊緣地帶,其情緒行為與他們之間的關係,或自我形像十分不穩定。

 

 

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X 染色體脆折症( Fragile X Syndrome )

• 僅次於唐氏症,為智障第二大原因.

• 最常見的家族性智障成因.


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精神病學家Treffert(1990)以「學者症候群」(savant syndrome)描述此類極端異常且優異的個體,

其等在心智有缺失,智商通常在40~70,但卻有驚人的能力及才華,目前發現的個案中包括有自閉症、水腦、智障、癲癇、腦性麻痺等學生在繪圖、音樂、記憶數學、工程、雕刻等領域的表現優異。

最近僅在萬明美(2005)所拍攝之影片「黑暗中的追夢」中正式發現有呂文貴(全盲兼智障之多障音樂資優生)與林偉智(先天盲兼智障之多障記憶力極佳,能正確指出近十年內所有日期的資優生)二位學者症候群的學生。

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尼曼匹克症(Niemann-Pick disease),又稱為鞘髓磷脂儲積症,也被稱為「罕病中的罕病」,是一種自體隱性基因遺傳的疾病。

 

過量脂類累積於病患的肝臟、腎臟、脾臟、骨髓等,甚至腦部,而造成這些器官的病變。

遺傳模式為體染色體隱性遺傳,也就是說患病的男女比例相同,在父母雙方都帶因的狀況下,子女有25%的機會患病。

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即為兒童期崩解症,(childhood disintegrative disorder)  

3-4歲前發展正常,之後出現顯著的發展和行為的退化,並出現和自閉症相似的行為特徵,以後僅有非常少許的改善。

此障礙無法以其他特定的廣泛性發展障礙或精神分裂症做更佳解釋。

又稱為"幼兒癡呆症"(dementia infantilism)或 "海勒症候群" (Heller syndrome),現在則用兒童期崩解症 (Klin & Volkmar, 1999)。

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